SURVIVE

1) Uitbreiding kennis van determinanten van overleving van donor erytrocyten bij patiënten met sikkelcelziekte 2) Uitbreiding kennis met betrekking tot het effect van een erytrocytentransfusie op het aangeboren immuunsysteem van sikkelcelpatiënten, in het bijzonder het fenotype van de neutrofielen.

Longitudinaal observationeel cohortonderzoek. Op zeven verschillende tijdstippen (voor transfusie, 1 uur na transfusie en 1 dag, 1 week, 2 weken, 3 weken en 4 weken na transfusie) worden gegevens en bloedmonsters verzameld.

Onderzoekspopulatie

Patiënten met sikkelcelziekte, ≥ 6 jaar oud, die een erytrocytentransfusie ontvangen (incidenteel of wissel)

Inclusiecriteria: Je mag meedoen als

Sikkelcelziekte
≥ 6 jaar oud
Klinische noodzaak tot erytrocytentransfusie

Exclusiecriteria: Je mag niet meedoen als

- Geen informed consent
- Zwangerschap
- Actieve maligniteit
- Chronische of acute HIV infectie
- Comorbide autoimmuum/inflammatoire ziekte
- Pre-operatieve incidentele transfusie

Er is zeer weinig bekend over de mechanismen die variabiliteit in de overleving van donor rode bloedcellen bij sikkelcelpatiënten veroorzaken. Uitbreiding van onze kennis hierover zou nieuwe aanknopingspunten kunnen bieden voor behandelstrategieën om de overleving van getransfundeerde rode bloedcellen te verbeteren. Daarom is een onderzoek in deze populatie essentieel. Het risico gerelateerd aan deelname aan de studie wordt als zeer klein beschouwd, aangezien het slechts uit circa vijf extra bloedafnames zal bestaan (maximaal drie extra bloedafnames voor kinderen). Bloedafnames voor de studie worden zoveel mogelijk gecombineerd met bloedafnames voor reguliere zorg.